Forscher der Aston University in Birmingham, UK, sind kürzlich im Rahmen einer Studie der Frage nachgegangen, welche pathologischen Veränderungen der weißen Hirnsubstanz bei der sporadischen frontotemporalen Lobärdegeneration mit TDP-43-Proteinopathie (FTLD-TDP) zu finden sind und ob hier ein Zusammenhang mit der Pathologie der grauen Hirnsubstanz besteht. Hierzu untersuchten sie die Dichte und räumlichen Muster der Vakuolenbildung, der Gliazellen-Nuclei und der glialen Einschlüsse in Fasersträngen der frontalen und temporalen Lappen von 10 Patienten mit einer sporadischen frontotemporalen Lobärdegeneration (FTLD) und 8 gesunden Kontrollpersonen. Es zeigte sich, dass die Dichte der Vakuolen, aber nicht die der Gliazellen, bei den FTLD-TDP-Patienten größer war als bei den Vergleichspersonen. Gliale Einschlüsse waren in der Kontrollgruppe nicht zu finden. In der FTLD-TDP-Gruppe dagegen war die größte Dichte der glialen Einschlüsse im Kortex von Early-onset-Fällen zu beobachten. Außerdem waren die Vakuolen, die Nuclei der Gliazellen und die glialen Einschlüsse in Clustern verteilt, die wiederum regelmäßig quer über den Fasertrakt verbreitet waren. Die weiteren Untersuchungen ergaben, dass die Vakuolendichte in der weißen Hirnsubstanz bei den FTLD-TDP-Patienten positiv mit der in der angrenzenden grauen Hirnsubstanz korrelierte. Diese Korrelationen fanden sich auch zwischen den glialen Einschlüssen in der weißen Hirnsubstanz und der TDP-43-immunreaktiven Pathologie der grauen Hirnsubstanz. Das Fazit der Neuropathologen: Die Degeneration der weißen Hirnsubstanz bei Patienten mit sporadischer FTLD-TDP ist durch eine erhöhte Vakuolenbildung sowie vermehrte gliale Einschlüsse charakterisiert. Außerdem sind die pathologischen Veränderungen topographisch verteilt, was darauf hindeutet, dass es ein pathologisches TDP-43-Protein (= Transactive response DNA binding protein 43) in spezifischen Fasergruppen gibt. Den Experten zufolge ist es notwendig, sowohl die Pathologe der weißen als auch die der grauen Hirnsubstanz genau zu betrachten, um die pathologische „Last” bei FTLD-TDP-Patienten quantifizieren zu können.