Juvenile Myasthenia gravis: Behandlungsergebnisse mit thorakoskopischer Thymektomie

Wissenschaftler der Mayo Clinic und des Phoenix Children's Hospital in Phoenix, USA, sind im Rahmen einer Studie der Frage nachgegangen, wie das Outcome von Patienten mit einer juvenilen Myasthenia gravis ist, bei denen eine thorakoskopische Thymektomie durchgeführt wird. Von erwachsenen Myasthenia gravis-Patienten weiß man mittlerweile, dass diese Behandlungsmethode effektiv sein kann. Teilnehmer der Studie waren 12 pädiatrische Patienten mit einer juvenilen Myasthenia gravis, die sich im Zeitraum zwischen 1999 und 2014 im Phoenix Children's Hospital einer thorakoskopischen Thymektomie unterzogen. Die Diagnose der Erkrankung war durch den behandelnden Neurologen gestellt worden. Um den Schweregrad der Myasthenia gravis zu bestimmen, setzten die Experten die Osserman- und Genkins-Kriterien ein, zur Ermittlung der Remission kam die DeFilippi-Klassifikation zum Einsatz. Demnach wiesen 9 Patienten (75 %) ein Osserman-Stadium IIB auf, wobei nur 2 Kinder eine Augenerkrankung hatten. Es zeigte sich, dass in keinem einzigen Fall von der thorakoskopischen Thymektomie auf eine offene Operation gewechselt werden musste. 7 Kinder (59 %) hatten eine normale Thymus-Histologie, 4 (33 %) wiesen eine Evidenz für eine follikuläre Hyperplasie auf und ein Kind (8 %) hatte involutive Veränderungen. Die durchschnittliche Dauer des stationären Aufenthaltes lag bei 2 Tagen. Die postoperative 30-Tages-Morbidität, die Reoperationsrate und Mortalität lag bei null. Nach einem durchschnittlichen Follow-up von 31 Monaten und zum letzten Nachbeobachtungszeitpunkt wiesen alle 12 Patienten eine DeFilippi-Klassifikation von 3 oder besser auf.

Das Fazit der Wissenschaftler:

Eine Operation bei Kindern mit einer juvenilen Myasthenia gravis ist bei Antikörper-Rezeptor-positiven Patienten mit einer moderaten bis schweren Erkrankung indiziert. Die thorakoskopische Thymektomie stellt dabei eine sichere und akzeptable Therapiemethode dar.

(drs/map)
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