Trametinib verkleinert Neurofibromatose Typ 1-assoziierte plexiforme Neurofibrome und ermöglicht Operationen
Der MEK-Kinasehemmer Trametinib, der in Kombination mit Dabrafenib eine Therapieoption für erwachsene Patienten mit einem nicht resezierbaren oder metastasiertem Melanom mit der BRAF-V600-Mutation darstellt, kann bei Kindern mit einer Neurofibromatose Typ 1 (NF1) offenbar zu einer Verkleinerung von plexiformer Neurofibrome führen und damit eine nachfolgende Operation der Tumore leichter ermöglichen. Dies zeigt eine von Wissenschaftlern der Sana Kliniken Duisburg, der Asklepios Klinik St. Augustin und der Ubbo-Emmius-Klinik Aurich vor Kurzem in der Zeitschrift „Neuropediatrics“ publizierte Kasuistik. Es wird von einem 11-jährigen Patienten mit einer NF1 und einem großen plexiformen Neurofibrom des Halses berichtet, welches zu einem scharfwinkeligen Abknicken der Halswirbelsäule und einer nachfolgenden Myelopathie führte. Obwohl eine notfallmäßige operative Stabilisierung der zervikalen Wirbelsäule erforderlich gewesen wäre, konnte dieser Eingriff aufgrund des ausgedehnten Tumorwachstums und der damit fehlenden Erreichbarkeit der Wirbelsäule nicht durchgeführt werden. Die behandelnden Ärzte entschieden sich deshalb dazu, einem Behandlungsversuch mit Trametinib durchzuführen, welches letztendlich zu einer 22 %-igen Verkleinerung des Tumorvolumens führte. 6 Monate nach Beginn der Behandlung konnte der operative Eingriff dann wie geplant durchgeführt werden. Den Wissenschaftlern zufolge konnte kürzlich in einer Phase-I-Studie gezeigt werden, dass eine Therapie mit dem MEK-Kinasehemmer Selumetinib zu einer signifikanten Verkleinerung plexiformer Neurofibrome führen kann. MEK-Inhibitoren bewirken zwar kein vollständiges Verschwinden NF 1-assoziierter plexiformer Neurofibrome, können aber ein essentieller Schritt in einer multimodalen Therapiestrategie derartiger Tumore sein, so die Autoren.
(drs)
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Quellen-URL (abgerufen am 14.10.2019 - 13:00): http://www.neuromedizin.de/Neuropaediatrie/Trametinib-verkleinert-Neurofibromatose-Typ-1-assoziierte-pl.htm
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