Naevus anaemicus ist diagnostischer Marker der Neurofibromatose Typ 1 im Kindesalter
Eine Neurofibromatose Typ 1 gilt dann als gesichert, wenn mindestens 2 von 7 charakteristischen Merkmalen der Erkrankung vorliegen. Besonders bei sehr kleinen Kindern ist es so jedoch oft noch schwierig, die endgültige klinische Diagnose zu stellen. Aus diesem Grunde sind Wissenschaftler der pädiatrischen Abteilung der Sana Kliniken Duisburg - Wedau Kliniken in einer Studie der Frage nachgegangen, ob es nicht doch noch weitere als die bislang bekannten klinischen Zeichen gibt, die den Verdacht auf eine Neurofibromatose Typ 1 (NF1) im Kindesalter lenken könnten. Im Rahmen ihrer Untersuchungen fanden die Experten heraus, dass es bei ihren NF1-Patienten zu einem gehäuften Auftreten eines Naevus anaemicus kam. Um den Naevus anaemicus als zusätzliches diagnostisches Kriterium der NF1 etablieren zu können, ermittelten die Wissenschaftler in einem weiteren Schritt die genaue Häufigkeit dieser Hautveränderung bei Kindern mit einem Verdacht auf NF1. In einem Zeitraum von 6 Monaten untersuchten sie 100 pädiatrische NF1-Patienten und dokumentierten neben ihrem Alter und Geschlecht auch das Vorhandensein, die Lokalisation und die charakteristischen Merkmale eines eventuellen Naevus anaemicus. Die Duisburger Wissenschaftler konnten zeigen, dass 28 % der Kinder mit der NF1 einen Naevus anaemicus aufwiesen. Die Prävalenz lag damit deutlich über derjenigen der Allgemeinbevölkerung mit 5 %. Bislang wissen die Forscher allerdings nicht genau, warum der Naevus anaemicus gehäuft bei Patienten mit einer Neurofibromatose Typ 1 auftritt. Sie glauben, dass es bei den Betroffenen ein Ungleichgewicht zwischen den α- und β-adrenergen Rezeptoren gibt, welches zu einer Zunahme der α-adrenergen Vasokonstriktion führt und somit die Ursache für den NF1-assoziierten Naevus anaemicus sein könnte. Ein Naevus anaemicus kann ein wichtiger zusätzlicher diagnostischer Marker der Neurofibromatose Typ 1 im Kindesalter sein, so die Autoren.
(drs)
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Quellen-URL (abgerufen am 29.03.2024 - 16:04): http://www.neuromedizin.de/Neuropaediatrie/Naevus-anaemicus-ist-diagnostischer-Marker-der-Neurofibromat.htm
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